美國牛安全嗎？ ● 起源

這張表是我從 1997 年 The Lancet 期刊上的一篇文章摘錄下來的[1]。這篇文章雖然已有些久遠，但它發表的時間差不多是第一起狂牛症 (Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE) 被發現的十周年，對我們了解狂牛症的起源，及人類為消滅此疾病所做的努力，有很大的幫助。

這張表顯示的，是英國在 1985-1996 年間狂牛症病牛的數目。狂牛症起源於英國，第一批病牛出現在 1986 年後，疫情像野火般漫延開來，短短十年不到，造成十幾萬頭牛的死亡。由於全球化貿易的緣故，狂牛症也入侵到英國以外的許多其他國家，歐洲國家因為離英國近，受創也最慘，不過僅管如此，和英國比起來，即使是疫情最嚴重的北愛爾蘭，也不過是小巫見大巫。下方的統計表是我從 2006 年的出刊的 Folia Neuropathologica 所摘錄下來的[2], 大家可以清楚地看見，疫情第二嚴重的北愛爾蘭，當時總病牛數為 2160，遠少於英國的 180892，而鄰近台灣的日本有 22 起病例，現在吵得最兇的美國，則是 2 起病例 (目前在美國發現的病牛有三頭，發現時間為2003，2004 跟 2006 年。但 2003 年那頭確定是由加拿大進口，非本土病例[3])。

既然英國是狂牛症的主要疫區，而且從第一張圖表可以看出，英國的狂牛症病例在 1992-3 年達到高峰後，開始漸漸減少 (這個趨勢持續至今，今年到九月底英國只發現 5 隻病牛[4])，表示英國對於狂牛症的防疫確實有效果，所以我就以英國為例，來討論狂牛症的來源和防制。

狂牛症的起源至今沒有定論。學界有兩派說法[5]，一派認為是來自已經存在羊群中至少兩百多年的 Prion disease - Scrapie，也就是說，牛吃了染上 Scrapie 的病羊後，來自羊身上的 "壞羊 Prion 蛋白" 把牛身上的正常蛋白"帶壞" 後，產生了牛類獨有的 "壞牛 Prion 蛋白"，也就是狂牛症的病源。另一派說法，則認為狂牛症來自基因突變，就像人類的 Sporadic CJD 一樣，有一頭牛的 Prion 基因不幸發生突變而產生壞 Prion 蛋白，別的牛吃了這頭病牛後就被傳染，然後別的牛又吃了這些病牛，又被傳染…… 看到這裡，大家是否覺得很熟悉呢？沒錯，新幾內亞的 Kuru 就是這樣產生的。但是，牛怎麼會去吃羊，又怎麼會去吃死去的病牛呢？

一切都是人類惹的禍。不論最早的狂牛症病源來自羊或牛，之所以會在牛群中造成大流行，都是因為人把死去的牛羊製造成所謂的 meat-and-bone-meal (MBM), 再當成蛋白質的來源，餵給牛吃。而全球 MBM 的主要產地，就是英國[6]。

由於 Prion 蛋白非常穩定，一般食物的處理方式無法將它破壞。實驗顯示， MBM 的製成方式對 Prion 的致病力毫無影響，吃 MBM 就跟生吃病牛沒兩樣[6]。當然，這裡也要跟大家說一下，Prion 並非無堅不摧，它只是比較穩定，但仍然是個蛋白質，溫度超過 600 度，或高壓煮沸 (133℃，3 bar 的壓力，20分鐘)，就可將之破壞[7]。

在第一起狂牛病例出現不久，科學家們就意識到 MBM 是可能的傳染源，於是在 1988 年的七月，頒布 ruminant fee ban，禁止再用死去牛羊做為牛羊飼料的蛋白質來源。這道法令實行後，感染狂牛症的牛隻數量就大幅減少 (上方圖表一的病牛數雖在 1992-93 年才達到頂點，但得病的幾乎都是 1988 年之間出生的老牛[6])。後來為了更進一步防堵牛羊吃到被感染的食物，在 1996 年的三月，英國政府又頒布了 Reinforced feed ban，禁止餵食動物蛋白給任何人類飼養的動物，包括豬、馬、魚、雞等[6]。就這樣，狂牛症在牛群中漸漸被控制住，今年英國就只發現一些零星個案[4]，現在大多數的國家，包括美國，都有實施和英國類似的禁令，相信不久後狂牛症就可能在牛群中絕跡。

牛的問題可能可以解決，那麼人呢？狂牛症對人類造成的風險到底有多高？

請待下回分解。



[1] BSE: a decade on - part I. Collee, J.G. and Bradley, Ray. The Lancet 1997; 349:636.

[2] Variant CJD (vCJD) and Bovine Spongiform Encephalopath (BSE): 10 and 20 years on: part 2. Collee, J.G., et al. Folia Neuropathol. 2006; 44:102.

[3] Center for Disease Control And Prevention. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/bse.

[4] The World Organization for Animal Health. http://www.oie.int/eng/info/en_esbru.htm

[5] Origins of BSE: Intriguing Clues to a Scrapie-Mad Cow link. Balter, M. Science 2001; 292:827.

[6] Variant CJD (vCJD) and Bovine Spongiform Encephalopath (BSE): 10 and 20 years on: part 1. Bradley, Ray., et al. Folia Neuropathol. 2006; 44:93.

[7] Inactivation of the bovine spongiform encephalopathy agent by rendering procedures. Taylor et al. Vet Rec. 1995; 137:605.

Temari Japanese Cafe

Temari Japanese Cafe 是一間網路上頗受好評的平價日本料理店，位於 Rockville MD，離家不是太遠。因為很久沒吃日本料理了，上上星期離開動物園後，我們決定繞去 Temari 吃個晚餐後再回家。

Temari 的店面小小的，暖色系的燈光，加上很日系的裝潢，給人日本路邊居酒屋的感覺，是個很舒適，可以輕鬆用餐的地方。進門後，女服務生很親切地招呼我們，一口不是很流利的英文。她跟其他的服務生和廚師，甚至是其他桌的日本客人，都是用日語交談，讓我們幾乎暫時忘卻自己身在美國。

菜單上的樣式並不多，可是一般常見的日式料理，像生魚壽司，拉麵，和各式 Don 飯都有。我們點了一個日式炸雞塊 ($5.75)，一個豬排蓋飯 ($12.45)，再加一碗豚骨拉麵 ($10.25)。這三樣東西都很好吃，很對我的口味，尤其是那碗拉麵，雅玲吃了之後讚不絕口，這幾天一直吵著要再去吃，我想，這家 Temari 應該會變成我們之後固定報到的餐廳吧。

Back to the DC Zoo

今年八月的時候去了一趟 DC 的動物園，但因為太大了，逛了一整天也沒有逛完，所以趁著上上個周末天氣好，又去了一趟，把剩下的部分看完。

因為氣溫比較涼爽，一天逛下來並不特別累，很舒服的感覺。這次看到最搞笑的動物，就是上方照片的那隻馬了，牠搖搖晃晃走到一堆馬糞前，低頭聞一聞後，就露出照片裡的那個表情，一副快臭死的樣子。

我把這次的照片和八月那次的照片一起放上 Flickr, 有興趣的人可以點這裡。

美國牛安全嗎？ ● 序言

在電影「The Time Machine (1960)」裡，因尋找烏托邦而去到遙遠未來的男主角，為了救出被困的女主角，冒險進入莫拉克人 (Morlocks) 的洞穴，在洞穴中的一角發現成堆吃剩的人骨，他難過地認為這種「人吃人 (cannibalism)」是人類罪惡的極至。而若自然界真有個無上的主宰，那祂或許也有同樣的想法，所以才會創造出 "Kuru" 這種可怕的疾病[1]。

事情發生在十九世紀的新幾內亞 (New Guinea)。1950 年代，澳州探險隊在新幾內亞的 South Fore 這個地方，發現一個約八千人的聚落，這聚落中超過十分之一的人都染有一種致命的疾病。染上這種病的人，初期全身會不自主地抖動，所以當地人稱之為 Kuru，也就是當地語言「顫抖」的意思；末期的時候，病患所有的神經系統攤瘓，失去意識，最終都難逃一死，而且從發病到死亡，只有短短的六個月到一年。除了可怕的 Kuru，這個部落還有個恐怖的習俗，就是吃人肉，他們甚至將染上 Kuru 而死的人視為很好的食物來源。通常肢解死者的動作是由婦女執行的，除了吃肉外，婦女們還會將腦和內臟餵食給老人和小孩，而奇妙的是，這個部落中，婦女染 Kuru 的比例最高，是男人的八倍，其次是小孩與老人。後來研究發現，Kuru 的病源來自死去患者的神經組織，由於感染力極高，吃過患者神經組織的人，幾乎無一幸免地會染上 Kuru，然後死亡，然後被吃，然後讓別人感染…就這樣無止盡地循環。後來經政府勸道，停止吃人肉後，Kuru 才漸漸消聲匿跡[[1][2]。

Kuru 和人類的庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), 羊的搔癢症 (Scrapie), 和現在大家聞之色變的狂牛症 (Bovine spongiform encephalopathy, BSE) 都屬於 Prion disease[3]。人和許多動物的身上都有一個 Prion 基因，Prion 基因會製造出 Prion 蛋白，正常的 Prion 蛋白到底有什麼作用，目前還沒有明確的答案，缺少 Prion 基因的老鼠也沒有什麼明顯的不正常[4]。但在偶然的情況下，Prion 基因發生某些突變，製造出不正常的 Prion 蛋白，這些"壞" Prion 蛋白會經由某些不是很清楚的機制，累積在神經系統，造成神經細胞的死亡，Sporadic CJD 就屬這種類型，一旦發病，目前無藥可醫，病人通常在發病後的數月內死亡。幸運的是，因 Prion 基因突變造成腦病變的機率非常低，大約只有百萬分之一[5]；然而不幸的是，Prion 是會傳染的，目前學界廣為接受的假說是，壞 Prion 蛋白因突變的緣故，結構和正常 Prion 蛋白不同，但當壞 Prion 蛋白碰上正常 Prion 蛋白時，會改變正常 Prion 蛋白的結構，讓它變得跟壞 Prion 蛋白一樣[6]。簡單的說，正常人若不小心感染了少數的壞 Prion，這些壞 Prion 會把好 Prion 慢慢都變壞，等經過數年的時間 (時間範圍非常大，可能二年，也可能四十年[2][7])，累積夠多的壞 Prion 後，就病發死亡。因手術或器官移殖而感染的 Iatrogenic CJD (iCJD), 因吃人腦感染的 Kuru，和因吃"狂牛"而感染的"人類狂牛症 (Variant CJD (vCJD)) 都是屬於這一類[7]。不過以目前的病例統計來看，因傳染而得到 CJD 的可能性，比 Sporadic CJD 的百萬分之一還要低[7]。

看到這裡，大家對 Prion diseases 應該有些初步的了解。那麼，吃美國牛到底安不安全?

請待下回分解。


[1] NINDS Kuru Information Page. http://www.ninds.nih.gov/disorders/kuru/kuru.htm
[2] Kuru: The Dynamics of a Prion Disease. http://www.as.ua.edu/ant/bindon/ant570/Papers/McGrath/McGrath.htm

[3] Prion Diseases and the BSE Crisis. Prusiner et al. Science 278: 245 (1997).

[4] Normal development and behaviour of mice lacking the neuronal cell-surface PrP protein. Bueler et al. Nature 365: 577 (1992).

[5] Prion disease of humans and animals: their causes and molecular basis. Collinge J. Annu Rev Neurosci 24:519 (2001).

[6] Synthetic mammalian prions. Legname et al. Science 305:673 (2004).
[7] Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation: CJD AND OTHER PRION DISEASES. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html

Super H-Mart

前幾天，麻州的朋友跟我們說，那裡新開了一間韓國超市，叫 "H-Mart"，還大力讚揚這間超市的東西新鮮又多樣，聽得我們牙癢癢的：這麼好的店，竟然在我們離開後才開張。不過上網查了一下，發現原來維吉尼亞也有三間 H-Mart 的分店，其中有一間還是 "Super" H-Mart，而且離家只有不到三十分鐘的車程，於是上個周末就興緻勃勃地前往朝聖。

果然是網路上廣受好評的超市，我們大約下午兩點左右到達，超市的停車場已經全部停滿，還有很多車在繞著找車位，還好人潮流動得滿快的，不到十分鐘就讓我們等到一個位置。

這間果然是個道地的韓國超市，店員看起來都是韓國人，店內的標示、標語都是韓文，賣的東西也幾乎都是 "made in Korea"。我們因為還沒吃午餐，所以進門後直奔 Food Court。雖說是 Food Court，但只有一家在賣，賣的是正統的韓式料理，我們點了一個燉牛肉鍋和一道燒烤豬肉片，每個主食都附一碗白飯和二道小菜。牛肉鍋味道普普，但烤豬肉片味道非常好，是那種會讓人想再度光臨的好味道。

吃完飯後開始逛超市，就一間亞州超市來說，真的是非常大，而且更重要的是非常乾淨，沒有大部分中國超市常有的髒亂。一天逛下來，我覺得這間超市的主要特色有三：肉片、魚市、試吃。

可能因為韓國人愛吃肉片的緣故，這間店有在賣醃好的肉片，而且不貴，買回家後只要炒一炒就可以吃，很方便；這裡也有免費醃肉的服務，你挑一些冷凍肉片，請店員幫你醃，不需另外付費，這是我在其他超市不曾見過的。

我一直覺得在美國買魚是件不容易的事，在西方超市，魚的種類很少，而且幾乎都是處理過，所以價格不便宜，亞州超市的魚種雖然較多，但看起來都不新鮮，魚腥味也很重。終於，這間 Super H-Mart 融合了中西魚市的優點，不僅魚貨種類比一般亞州超市來得多，看起來也都非常新鮮，一點魚腥味也沒有，更奇妙的是價格並不比一般亞州魚市貴，有的還更便宜，是個堪稱完美的魚市。

記得以前在台灣逛百貨公司地下室時，偶爾會有遇到試吃的機會，Super H-Mart 也有讓人試吃，而且「很多」！幾乎每走兩三步就有東西可以試吃，什麼關東煮啊，烤豬肉片啊，炒麵啊、烏龍麵啊，咖哩飯啊，日本豆大福啊……應有盡有，而且給得都很阿沙力，讓才剛吃飽的我們，一趟超市逛下來，不僅沒消化，還更撐了。店員們也都很親切，有問必答，讓整個超市顯得很有活力。

我們逛了一個下午，花了約100美金，也算是滿載而歸。這間 Super H-Mart，唯一美中不足的，是它的青菜種類很少，不知是不是因為韓國人只吃泡菜，不太吃新鮮蔬菜。

最後附上一張，我們這次買的日式烏龍麵料理包的成品照，相當好吃。