事情發生在十九世紀的新幾內亞 (New Guinea)。1950 年代，澳州探險隊在新幾內亞的 South Fore 這個地方，發現一個約八千人的聚落，這聚落中超過十分之一的人都染有一種致命的疾病。染上這種病的人，初期全身會不自主地抖動，所以當地人稱之為 Kuru，也就是當地語言「顫抖」的意思；末期的時候，病患所有的神經系統攤瘓，失去意識，最終都難逃一死，而且從發病到死亡，只有短短的六個月到一年。除了可怕的 Kuru，這個部落還有個恐怖的習俗，就是吃人肉，他們甚至將染上 Kuru 而死的人視為很好的食物來源。通常肢解死者的動作是由婦女執行的，除了吃肉外，婦女們還會將腦和內臟餵食給老人和小孩，而奇妙的是，這個部落中，婦女染 Kuru 的比例最高，是男人的八倍，其次是小孩與老人。後來研究發現，Kuru 的病源來自死去患者的神經組織，由於感染力極高，吃過患者神經組織的人，幾乎無一幸免地會染上 Kuru，然後死亡，然後被吃，然後讓別人感染…就這樣無止盡地循環。後來經政府勸道，停止吃人肉後，Kuru 才漸漸消聲匿跡[[1][2]。
Kuru 和人類的庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), 羊的搔癢症 (Scrapie), 和現在大家聞之色變的狂牛症 (Bovine spongiform encephalopathy, BSE) 都屬於 Prion disease[3]。人和許多動物的身上都有一個 Prion 基因，Prion 基因會製造出 Prion 蛋白，正常的 Prion 蛋白到底有什麼作用，目前還沒有明確的答案，缺少 Prion 基因的老鼠也沒有什麼明顯的不正常[4]。但在偶然的情況下，Prion 基因發生某些突變，製造出不正常的 Prion 蛋白，這些"壞" Prion 蛋白會經由某些不是很清楚的機制，累積在神經系統，造成神經細胞的死亡，Sporadic CJD 就屬這種類型，一旦發病，目前無藥可醫，病人通常在發病後的數月內死亡。幸運的是，因 Prion 基因突變造成腦病變的機率非常低，大約只有百萬分之一[5]；然而不幸的是，Prion 是會傳染的，目前學界廣為接受的假說是，壞 Prion 蛋白因突變的緣故，結構和正常 Prion 蛋白不同，但當壞 Prion 蛋白碰上正常 Prion 蛋白時，會改變正常 Prion 蛋白的結構，讓它變得跟壞 Prion 蛋白一樣[6]。簡單的說，正常人若不小心感染了少數的壞 Prion，這些壞 Prion 會把好 Prion 慢慢都變壞，等經過數年的時間 (時間範圍非常大，可能二年，也可能四十年[2][7])，累積夠多的壞 Prion 後，就病發死亡。因手術或器官移殖而感染的 Iatrogenic CJD (iCJD), 因吃人腦感染的 Kuru，和因吃"狂牛"而感染的"人類狂牛症 (Variant CJD (vCJD)) 都是屬於這一類[7]。不過以目前的病例統計來看，因傳染而得到 CJD 的可能性，比 Sporadic CJD 的百萬分之一還要低[7]。
看到這裡，大家對 Prion diseases 應該有些初步的了解。那麼，吃美國牛到底安不安全?
請待下回分解。
[1] NINDS Kuru Information Page. http://www.ninds.nih.gov/disorders/kuru/kuru.htm
[2] Kuru: The Dynamics of a Prion Disease. http://www.as.ua.edu/ant/bindon/ant570/Papers/McGrath/McGrath.htm
[3] Prion Diseases and the BSE Crisis. Prusiner et al. Science 278: 245 (1997).
[4] Normal development and behaviour of mice lacking the neuronal cell-surface PrP protein. Bueler et al. Nature 365: 577 (1992).
[5] Prion disease of humans and animals: their causes and molecular basis. Collinge J. Annu Rev Neurosci 24:519 (2001).
[6] Synthetic mammalian prions. Legname et al. Science 305:673 (2004).
[7] Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation: CJD AND OTHER PRION DISEASES. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
[7] Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation: CJD AND OTHER PRION DISEASES. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
prion據說是殺不死的 有金剛不壞之身 破壞力強的隱形殺手 最主要的是目前沒辦法治療 SARS後 到目前還沒有報告有再發生的病例 是醫界號稱史上最偉大的成就 光靠隔離圍堵就把它消滅 所以美國牛肉也是一樣 最好不要進口不要吃也是一種圍堵 不然就只有靠你們這些偉大的神經生物學家看看有沒有解決辦法
ReplyDelete這種說法並不完全正確。等我把整個系列都寫完再來討論。不過可以先說的一點是，壞 Prion 是突變產生的，突變可以發生羊身上，可以發生在牛身上，也可以發生在人身上，iCJD 就是現在仍在發生的人傳人 Prion 疾病。重點是真正了解 Prion 的產生和傳染模式，並建立正確的系統，並不是不讓美國牛進口台灣就會永遠沒事。
ReplyDelete這些我都不懂，我只知道，若原因不明，更要小心狂牛病的牛肉進口。因為就是不明他如何傳染。會不會現在認為安全的部份將來
ReplyDelete卻是完全都是錯的？
我們對狂牛症的了解其實不算太少，傳染途徑很明顯的就是透過食用帶有壞 Prion 的牛。一些細節部分，就待我之後補上了。
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